logo

Familial Mediterranean Fever (FMF) and Spondyloarthropathy

 

פ.מ.פ מתאפינת בהתקפי  חום קצרים מלווים בדרך כלל עם כאבי בטן, כאבים בחזה, כאבים בפרקים ולפעמים כתם אדום על הרגלים דמוי שושנה,הם ביטוים של דלקת קרום מעיים,הראות או הלב, דלקת מפרקים .  בין ההתקפים החולה חש ונראה בריא ללא שום ממצא קליני או מעבדתי

המחלה שכיחה באוכלוסיות שמתגוררות  מסביב לים התיכון .

בארץ שכיחה המחלה בבני עדות היהודיות ספרדיות בעיקר מצפון אפריקה  עיראק, סוריה ,לבנון, מצרים, ארצות בלקן וגרוזיה, כמי כן בקרב ערבים, דרוזים וכ % 2-אשכנזים

הסיבוך העיקרי הוא התפחות מחלה כליה עקב שקיעת  של חלבון הנקרא עמילאיד ,העלול לגרום לאי ספיקת כליות סופנית

ב 1997 נמצא מוטציות של גן  MEFV

מעל 40 שנה נמצא שטיפול קבוע בקולכיצין, במינון ש  1-2 מ"ג ליום, מונע את התקפים החם והכאבים במרבית החולים.במשך הזמן הסתבר שטיפול  זה מונע את  המחלה הכליות בכל חולה הפ.מ.פ שהחלו את הטיפול טרם הופעת סמני הפגיעה הכליתית

כ % 60 מהחולים סובלים התקפים של דלקת פרקים קצרים בעקר במפרקי הרגלים. כאבי גב  תחתון  ממושכים עם אופי דלקתי (כאבים בלילה עם קשיון בוקר ) מופיעים באחוז קטן של החולים (%  7) עם סימנים של דלקת של הפרקים סוקראו-אלאקים בדימות . אחוז יותר גבוה (עד % 30) נמצא אצל חולים עם מוטציה  M694V HOMOZYGOUS

בדיקה גנטית HLA B27 בדרך כלל שלילי ( להבדיל ממחלת בכטרב בה קיים אחוז של בדיקה HLA B27 חיובית ברוב החולים)

בכל מקרה מתחלים טיפול לכאבי גב עם תרופות מסוג משככי כאבים לא סטראידליים

במיקרה שאין הטבה ממליצים טיפול ביולוגי עם חוסמי TNF ,תוארו גם כן במקרים בודדים בטיפול לחוסמי ANTI IL1 kineret

בסיכום :כל חולה פ.מ.פ צריך טיפול ב COLCHICIN קבוע ,התיחסות מיוחדת לחולי  פ.מ.פ עם כאבי גב ממושכים,לחפש סקרו-אליאיטיס וחשיבות לטיפולים ביאולוגים  חדשים

 

פרופ.משני רוזנבאום מיכאל

מרכז רפואי בני ציון, חיפה

0 קוראים אהבו את המאמר